AWMF online

Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften

Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie

Epispadie - Ekstrophiekomplex, Blasenekstrophie, Kloakenekstrophie

Definition:

Entwicklungsstörung der Kloakenmembran und der Mesenchymderivate des Unterbauches mit sekundärer Ruptur der Kloakenmembran ventral der Genitalhöcker. Schweregrad bestimmt vom Zeitpunkt der Ruptur der Kloakenmembran. Kausale Genese unbekannt.

Formen, Häufigkeit:

Epispadie, Blasenekstrophie und Kloakenekstrophie sind Formen des Epispadie-Ekstrophiekomplexes in ansteigendem Schweregrad.
Inzidenz: Epispadie 1:42000, Blasenekstrophie 1:10-40000, Kloakenekstrophie 1:200000. Knaben zu Mädchen 2,5:1.

Begleitfehlbildung:

Bei Epispadie und Blasenekstrophie selten, bei Kloakenekstrophie nahezu immer Myelodysplasie, häufig oberer Harntrakt, extraurogenital.

Klinik:

Knaben: bei der Epispadie offene Urethralrinne dorsal der Corpora cavernosa, der Penis meist kurz und flach, nach dorsal gekrümmt mit ventral-konvexer Schwellkörperverkürzung, ohne oder mit Beteiligung des Schließmuskels mit dann bestehender Harninkontinenz.
Mädchen: es besteht oft nur eine biparte Klitoris, bei hochgradigen Formen gespaltener Meatus, offene Urethra mit Harninkontinenz.
Blasenekstrophie: Spaltbildung im Bereich des Unterbauches mit freiliegendem Blasenfeld, hochgradiger Epispadie, fehlendem Trigonum, sichtbaren tief einmündeneden Harnleitern bei verkürztem submuköser Tunnel, fehlender ventraler Fusion des Beckens, Distanz der Symphysenfuge, lateral rotierte Hüftpfannen und Femura.
Kloakenekstrophie: zusätzlich Omphalozele, zwischen geteilter Blasenplatte Dünn- und/oder Dickdarmfistel bzw. offene zentrale Darmplatte bei distaler Darmatresie.

Diagnostik:

Sonografie pränatal: Fehlen oder Schwinden einer normalen Harnblase.
Postpartal: Inspektion, Röntgen Becken, WS, Sonografie, MCT, Szintigrafie, AUG, MRT Becken, Myelon.

Therapie:

Epispadie: abhängig vom Schweregrad: proximale Formen analog zur Blasenekstrophie, distale kontinente Formen später als "Genitalrepair".
Blasenekstrophie: initial komplette Rekonstruktion anzustreben, falls nicht möglich, stufenweise Rekonstruktion mit Blasen- und Harnröhrenverschluß in der Neugeborenenperiode. Sekundär kontinenzverbessernde Maßnahmen inkl. Augmentation sowie Genitalrekonstruktion. Fakultativ Beckenosteotomie.
Primär Verwerfung der Blasenplatte und harnableitende Verfahren (Sigma-Rektum- oder andere Pouchtechniken) werden weniger favorisiert.
Kloakenekstrophie: mit entsprechenden nervalen und muskulären Defiziten des Beckenbodens muß ein Rekonstruktionsversuch bezüglich einer sozialverträglich erreichbaren Blasen- und Darmkontrolle sehr kritisch gesehen werden. Zumeist Harnstoma und endständiges Kolostoma notwendig. Geschlechtsrekonstruktion bzw. Zuordnung nach Befund.

Verfahren zur Konsensbildung:

Expertengruppe:
Albrecht, Dortmund; Becker, Krefeld; Bennek, Leipzig; Beyer, Neubrandenburg; Beyer, Nürnberg; Bolkenius, Augsburg; Booss, Bremen; Borgwardt, Berlin; Brands, Karlsruhe; Brock, Neubrandenburg; Brock, St. Augustin; Daum, Heidelberg; Dietz, München; Engert, Herne; Festge, Greifswald; Finke, Halle; Fritz, Halle; Fuchs, Tübingen; Gottschalk, Erfurt; Grantzow, München; Gruber, Trier; Halsband, Lübeck; Heger, München; Heller, Frankfurt; Helmig, Regensburg; Höcht, Würzburg; Hofmann, Halle; Hofmann, Hannover; Hofmann von Kap-herr, Mainz; Hollmann, St. Augustin; Holschneider, Köln; Höpner, München; Hümmer, Erlangen; Illing, Kassel; Joppich, München; Kellnar, München; Knüpper, Suhl; Koch, Esslingen; Koltai, Frankfurt; Liedgens, Essen; Lochbühler, Stuttgart; Mau, Berlin; Mengel, Kiel; Mildenberger, Hannover; Mothes, Schwerin; Pieper, Oberhausen; Pompino, Siegen; Reifferscheid, Hamburg; Richter, Potsdam; Roesner, Dresden; Schier, Jena; von Schweinitz, Basel; Schweizer, Tübingen; Tewes, Hamm; Waag, Heidelberg/Mannheim; Wagemann, Magdeburg; Waldschmidt, Berlin.

Federführend:
Prof. Dr. I. Joppich, Kinderchirurgische Klinik, Dr. von Haunersches Kinderspital, Ludwig-Maximilians-Universität München

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