Leitlinien von BVA und DOG Berufsverband der Augenärzte Deutschlands e.V. (BVA) Deutsche Ophthalmologische Gesellschaft e.V. (DOG) eMail: bva@augeninfo.de

Anhang zu Leitlinie Nr. 28:

Empfehlungen zum diagnostischen Vorgehen bei Verdacht auf Orbitaerkrankungen

Prof.Dr. R. Guthoff

Erläuterungen:
	= Weg des Vorgehens
	= Differentialdiagnostische Alternativen

Ausführliche Anamnese und ophthalmolgische Untersuchung (1)
Kein meßbarer Exophthalmus oder keine zusätzlichen pathologischen Befunde Pseudoexophthalmus (2) Nutzung von Zusatzbefunden	Exophthalmus mit Zusatzbefunden Orbitaechografie (falls nicht verfügbar CT, in Ausnahmefällen MRT)
Oberlidretraktion: Endokrine Orbitopathie (3) Bulbusvergrößerung: hohe Myopie, Buphthalmus kontralateraler Enophthalmus	pathologischer Befund	Normalbefund
	Orbitawandbeteiligung ± Schallfortleitung CT Konsil HNO oder Nachbardisziplinen (4) DD: Sinugene Phlegmone DD: Nebenhöhlenneoplasie, Mukozele, bakterielle oder Pilzinfektion der Nebenhöhlen Muskelverbreiterung DD: endokrine Orbitopathie, Myositis, Muskelmetastase, AV-Fistel bei klassischen Myositiszeichen evtl. Diagnosesicherung "ex juvantibus" durch Steroidstoßtherapie (eine deutliche Befundbesserung ist nach 24 h zu erwarten) Sehnervenquerschnitt vergrößert (bei bilateralem Befund Hirndruck ausschließen) DD: Optikusscheidenmenigeom, Optikusgliom (Morbus Recklinghausen?) Meningeosis carcinomatosa MRT infiltrative Raumforderung DD: Pseudotumor (5) Zellulitis (evtl. CT zum Ausschluß einer Nebenhöhlen-Beteiligung Lymphom, Metastase (inzisionale Biopsie) Merke: Infiltrative Raumforderungen sind fast ausnahmslos (ggf. nach inzisionaler Biopsie) konservativ zu behandeln expansive Raumforderung (6) CT, MRT DD: kavernöses Hämangiom, exophytisch wachsendes Meningeom, Gliom, Neurinom, Neurofibrom Merke: Expansive Raumforderungen sind meist durch Exstirpation zu behandeln Gefäße darstellbar (in konventioneller Schnittbildtechnik) DD: spontane oder traumatische AV-fistel, Varix, Thrombose der V. ophthalmica superior ± Sinus-cavernosus-Beteiligung CT, MRT, DSA (Digitale Subtraktions-Angiografie), Fistelverschluß evtl. durch interventionelle radiologische Maßnahmen möglich Läsion in Fossa lacrimalis CT DD: Knochenbeteiligung, intraläsionale Verkalkungen, im CT hyperdense Areale

Anmerkungen zum Flußdiagramm

⁽¹⁾
Die Anamnese und die sorgfältige ophthalmologische Untersuchung bilden die Grundlage jeder Beurteilung eines Patienten mit Verdacht auf eine Orbitaerkrankung. Nahezu das gesamte diagnostische Spektrum der Augenheilkunde ist notwendig, insbesondere neuroophthalmologische Untersuchungsmethoden, um das Krankheitsbild eines Orbitapatienten zu erfassen. Besonders hervorzuheben sind:

• die Vermessung der Lage des Bulbus in allen Raumkoordinaten (Exophthalmometer nach Hertel, "Kestenbaumbrille")
• Visusprüfung und Refraktionsbestimmung unter besonderer Berücksichtigung möglicher Refraktionsänderungen (z.B. Hyperopisierung durch Bulbusimpression)
• Gesichtsfelduntersuchungen, Schwellenperimetrie, gezielte Suche nach Nervenfaserausfällen
• beidseitige Messung des intraokularen Drucks unter Beobachtung von möglichen seitendifferent auftretenden pulssynchronen Druckschwankungen, Messung in unterschiedlichen Blickrichtungen zur Einschätzung von Dehnungsverlusten bestimmter Augenmuskeln (Blickrichtungstonometrie)
• Beurteilung des Füllungszustandes und des Verlaufs der konjunktivalen und episkleralen Gefäße, auch im Hinblick auf sektorielle Unterschiede
• Prüfung auf Hornhautsensibilität
• Prüfung der Hautsensibilität der Lid- und Periorbitalregion
• Palpationsbefund
• Motilitätsanalyse unter besonderer Berücksichtigung der Bulbusbewegungsstrecken nach Kestenbaum
• Beurteilung der intraokularen Gefäßsituation (Iris, Kammerwinkelregion, Fundus (mögliche einseitige Verschiebung der Kaliberrelation Arterie - Vene))
• Suche nach Netzhaut-/Aderhautfalten
• präzise, möglicherweise quantitative Beurteilung der Papille
• Prüfung der Pupillenmotorik unter besonderer Beachtung möglicher afferenter Pupillendefekte, ggf. zu quantifizieren
• Erfassung von Konduktionsdifferenzen rechts - links durch Messung visuell evozierter Potentiale (Muster-VEP)

⁽²⁾
Unter Pseudoexophthalmus versteht man eine z.B. durch eine Lidspaltenerweiterung vorgetäuschte oder tatsächliche Ventralverlagerung des Hornhautscheitels (z.B. durch einen vergrößerten sagittalen Bulbusdurchmesser ohne Volumenzunahme der übrigen Orbitaweichteile).

⁽³⁾
Die Oberlidretraktion und das Zurückbleiben des Oberlides bei Blicksenkung (von Graefe'sches Zeichen) sind die wichtigsten Hinweise für das Vorliegen einer endokrinen Orbitopathie. Sie sollten ohne weitere bildgebende Diagnostik zu einer Analyse der Schilddrüsenparameter Anlaß geben.

⁽⁴⁾
Ein Exophthalmus kann das Erstsymptom einer von den Nebenhöhlen ausgehenden Entzündung oder einer Neoplasie sein. Der subperiostale Spaltraum kann sich durch den pathologischen Prozeß entfalten und eine direkte Beteiligung der Orbitaweichteile mit komplexerer Symptomatik verzögern.

⁽⁵⁾
Der Pseudotumor orbitae stellt eine nicht erregerbedingte, nicht mit einer Systemerkrankung in Zusammenhang stehende, entzündliche Orbitaerkrankung dar. Einzelne oder mehrere Weichteilstrukturen können betroffen sein; auch eine diffuse Infiltration aller Strukturen kommt vor. Kinder und Erwachsene können betroffen sein. Bei Kindern liegen bei 50 % bilaterale Befunde vor; bei Erwachsenen läßt ein bilateraler Befund an eine Systemerkrankung (lymphoproliferativ, systemische Vaskulitis) denken.

⁽⁶⁾
Expansive Raumforderungen stellen ca. 20 % aller Orbitaprozesse dar. Nahezu alle Tumoren können auch in der Orbita auftreten. Ob eine inzisionale Biopsie oder eine in-toto-Exstirpation sinnvoll sind, hängt von Lage und Ausdehnung der Veränderung ab.

Zum Verständnis der Empfehlung: siehe Präambel

Letzte Durchsicht und Aktualisierung: 20.12.1998

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